Миеломная болезнь, или множественная миелома, — злокачественное заболевание, поражающее плазматические клетки в костном мозге. Симптомы включают боли в костях, анемию, повышенную утомляемость и частые инфекции, что ухудшает качество жизни пациентов. В статье рассмотрим основные симптомы миеломной болезни и прогноз для больных, что поможет лучше понять заболевание и его последствия, а также осознать важность ранней диагностики и своевременного лечения.

Причины возникновения миеломной болезни

Причина заболевания остается неясной. Оно начинается с одной аномальной плазматической клетки, которая быстро размножается в костном мозге.

Раковые клетки миеломы не следуют нормальному жизненному циклу. Вместо деления и смерти они бесконечно размножаются, что приводит к разрушению организма и снижению производства здоровых клеток. У большинства пациентов наблюдается генетическая предрасположенность к болезни.

Миеломная болезнь, или множественная миелома, представляет собой злокачественное заболевание, поражающее плазматические клетки в костном мозге. Эксперты отмечают, что симптомы могут варьироваться, но наиболее распространенными являются боли в костях, усталость, анемия и повышенная предрасположенность к инфекциям. Важно отметить, что ранняя диагностика и лечение значительно влияют на прогноз. Современные методы терапии, включая химиотерапию и иммунотерапию, могут существенно продлить жизнь пациентов и улучшить её качество. Однако, несмотря на достижения медицины, миеломная болезнь остается хроническим заболеванием, требующим постоянного мониторинга и поддержки. Поэтому регулярные обследования и консультации с врачом играют ключевую роль в управлении этим состоянием.

Миелома крови или множественная миелома. Симптомы и лечение.

Факторы провоцирующие заболевание

А вот, что провоцирует развитие множественной миеломы:

• генетическая предрасположенность;
• химическое и радиационное излучение;
• постоянная антигенная стимуляция;
• ожирение, так как нарушается обмен веществ;
• мужской пол, развитие болезни происходит при снижении количества мужских половых гормонов;
• бактериальные и вирусные инфекции;
• хирургические вмешательства.

Симптом	Стадия миеломной болезни	Прогноз для жизни
Боль в костях	I-III	Зависит от стадии, наличия осложнений и ответа на лечение. Может варьироваться от нескольких лет до более чем 10 лет при эффективной терапии.
Анемия (усталость, бледность)	I-III	Влияет на прогноз, ухудшая качество жизни и увеличивая риск осложнений. Лечение анемии улучшает прогноз.
Почечная недостаточность	II-III	Серьезное осложнение, значительно ухудшающее прогноз. Лечение почечной недостаточности является критическим.
Гиперкальциемия (высокий уровень кальция в крови)	II-III	Может вызывать серьезные осложнения, включая сердечно-сосудистые проблемы. Требует немедленного лечения. Ухудшает прогноз.
Инфекции (частые или тяжелые)	I-III	Повышенный риск инфекций из-за ослабленной иммунной системы. Ухудшает прогноз. Профилактика и своевременное лечение инфекций важны.
Потеря веса	II-III	Может указывать на прогрессирование болезни и ухудшение прогноза.
Неврологические симптомы (например, слабость, онемение)	II-III	Зависит от тяжести и локализации поражения нервной системы. Может ухудшить прогноз и качество жизни.
Амилоидоз (отложение амилоидных белков в органах)	II-III	Серьезное осложнение, значительно ухудшающее прогноз.

Интересные факты

Вот несколько интересных фактов о миеломной болезни, ее симптомах и прогнозе для жизни:

1. Симптомы и диагностика: Миеломная болезнь, или множественная миелома, может проявляться различными симптомами, такими как боль в костях, усталость, анемия и повышенная предрасположенность к инфекциям. Однако у некоторых пациентов симптомы могут быть минимальными или отсутствовать на ранних стадиях, что затрудняет диагностику. Часто миелома обнаруживается случайно при проведении анализов на другие заболевания.

2. Прогноз и выживаемость: Ранее множественная миелома считалась неизлечимой болезнью с низким прогнозом. Однако благодаря современным методам лечения, таким как иммунотерапия и таргетная терапия, средняя продолжительность жизни пациентов значительно увеличилась. На сегодняшний день многие пациенты могут жить 5-10 лет и более после постановки диагноза, а некоторые достигают ремиссии.

3. Влияние образа жизни: Исследования показывают, что здоровый образ жизни может положительно сказаться на качестве жизни пациентов с миеломной болезнью. Регулярная физическая активность, сбалансированное питание и отказ от курения могут помочь улучшить общее состояние здоровья и повысить эффективность лечения.

История Дмитрия. Диагноз «Множественная миелома»

Симптомы множественной миеломы

Миеломная болезнь имеет длительное течение. Период от первых симптомов до выраженных клинических проявлений может составлять 10–20 лет.

• Костно-мозговой синдром проявляется разрушением костной ткани, в первую очередь позвоночника, плоских и проксимальных участков трубчатых костей. Дистальные отделы затрагиваются редко. Пациенты жалуются на боли в костях и частые переломы. Боль возникает при постукивании по конечностям.
• Триада Калера (остеопороз с спонтанными переломами, болевым синдромом и опухолями) является характерным признаком.
• Нарушения в работе центральной нервной системы могут приводить к параплегии, слабости и быстрой утомляемости. Из-за отложения амилоида в костях черепа возникают проблемы с черепными нервами. Часто наблюдается поражение периферических нервов, снижение чувствительности в дистальных отделах конечностей.
• Почечная недостаточность может развиваться из-за высокого уровня белка M.
• Синдром иммуноглобулинопатии начинается с синтеза амилоидного белка, который повреждает почки. В моче увеличивается протеинурия (белок Бенс-Джонса). Снижаются концентрационная и фильтрационная функции почек, появляются отеки и боль в пояснице при постукивании.
• Синдром иммунодефицита возникает из-за замены нормального белка патологическим, что нарушает синтез антител. Это приводит к дефициту гуморального иммунитета, повышая уязвимость к инфекциям.
• Синдром повышенной вязкости проявляется повышенной кровоточивостью, синдромом Рейно, кровоизлияниями в сетчатку и снижением кровоснабжения головного мозга, возможным развитием ДВС-синдрома.
• Гиперкальциемия возникает из-за повышенной активности остеокластов, что приводит к высокому уровню кальция в крови. Симптомы включают тошноту, рвоту и судороги, а также нарушения сердечной проводимости. Образование камней в почках связано с отложением кальция.
• Поражение внутренних органов проявляется спленомегалией, гепатомегалией и язвами желудка. Амилоид откладывается в различных органах, нарушая их функционирование. Боли в сердце и расширение границ сердечной тупости также характерны.
• Анемический синдром возникает из-за вытеснения опухолевыми клетками нормальных клеток кроветворения, что приводит к снижению уровня гемоглобина и эритроцитов. Кожные покровы бледнеют, появляются кровяные пятна, возникает слабость. Волосы и ногти становятся ломкими.

Типы множественной миеломы

Существует два основных типа множественной миеломы, которые классифицируются по их влиянию на организм.

Ленивым миелома не вызывает каких – либо заметных симптомов. Обычно развивается медленно и не вызывает костных опухолей. Наблюдается только небольшое увеличение M-белков и M-плазменных клеток.

Одиночный плазмоцитом вызывает опухоль с образования, как правило , в костях. Он обычно хорошо реагирует на лечение, но нуждается в тщательном мониторинге.

Конференция «Диагностика и лечение множественной миеломы. Прошлое. Настоящее. Будущее???»

Стадии протекания болезни

1. I стадия. Уровень гемоглобина выше 100 г/л, кальций в крови в норме, разрушение костной ткани отсутствует. Иммуноглобулин J менее 50 г/л, иммуноглобулин А — менее 30 г/л. Выделение белка Бенс-Джонса не превышает 4 граммов в сутки.

2. II стадия. Уровень гемоглобина от 85 до 120 г/л. Наблюдается умеренное разрушение костей. Иммуноглобулин J в диапазоне 50–70 г/л, иммуноглобулин А — от 30 до 50 г/л. Выделение белка Бенс-Джонса составляет от 4 до 12 граммов в сутки.

3. III стадия. Уровень гемоглобина ниже 85 г/л. Кальций в крови превышает норму. Явное разрушение костной ткани. Иммуноглобулин G выше 70 г/л, иммуноглобулин А — более 50 г/л. Выделение белка Бенс-Джонса превышает 12 граммов в сутки.

По степени прогрессирования:

• тлеющая – заболевание не прогрессирует на протяжении месяцев и лет;
• медленно прогрессирующая;
• быстро прогрессирующая;
• агрессивная.

Диагностика

Врачи часто обнаруживают множественную миелому до появления каких-либо симптомов. Если есть подозрение болезни, врачи предпримут следующие:

• сбор анамнеза заболевания (врач выясняет с чем по мнению больного связано заболевание, когда появились жалобы);
• общий осмотр (при осмотре можно выявить кровоизлияния на коже, бледность, при перкуссии боли в костях);
• общий анализ крови (для всех форм характерна нормоцитарная анемия, более чем в половине случаев увеличение СОЭ, в белой крови изменений может и не быть, но часто наблюдается нейтрофилез со сдвигом влево);
• пункция костного мозга (в костном мозге выделяются мегакариоциты);
• общий анализ мочи (для анализа используют утреннюю порцию мочи. В течении нескольких часов ее необходимо доставить в лабораторию. В моче – повышенный уровень относительной плотности из-за присутствие белковых молекул, протеинурия. Патогномичный признак множественной миеломы белок Бенс-Джонса);
• биохимический анализ крови (общий белок, АЛТ, АСТ, билирубин, уровня креатинина, мочевой кислоты);
• рентгенография всех костей скелета кроме дистальных отделов (снимки делаются от середины плеча до кисти и от середины бедра до стопы);
• компьютерная томография позволяет обнаружить очаги разрушения костной ткани, сдавление спинного мозга;
• стернальная пункция – главный метод диагностики (делают прокол специальной иглой в грудине или подвздошной кости. Извлекают клетки и изготавливают мазок. В мазке находят опухоль костного мозга, большое количество плазматических клеток, незрелых клеток крови);
• анализ мочи по Зимницкому (позволяет оценить концентрационную способность почек. Для выполнения данного анализа в течении суток человек собирает мочу через каждые три часа, всего получается восемь порций. Оценивают общее количество мочи, плотность, ночной и дневной диурез).

Лечение множественной миеломы

Методы терапии включают:

• локальное облучение опухолей в костном мозге;
• стационарную химиотерапию;
• высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга.

Стратегия лечения зависит от возраста пациента и наличия серьезных сопутствующих заболеваний.

Для пациентов младше 65 лет без тяжелых заболеваний рекомендуется высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга. Локальное облучение миеломы используется как паллиативный метод, особенно при выраженной боли в скелете.

Медикаментозное лечение

Химиотерапия является наиболее популярным методом лечения множественной миеломы. Препараты может назначать только врач – химиотерапевт.

Во время терапии надо постоянно следить за состоянием пациента и картиной крови.

Различают следующие подходы в химиотерапии:

• монохимиотерапия – лечение одним препаратом;
• полихимиотерапия – использование более двух лекарственных средств.

Препараты, используемые для лечения:

Алкеран (Мелфалан) – противоопухолевое, цитостатическое средство

• диспептические явления: тошнота, рвота;
• кожный зуд;
• аллергические реакции;
• пневмофиброз;
• снижение функции яичников.

Преднизолон – гормональное средство. Обладает иммунодепрессивным эффектом. Снижает синтез белка в плазме крови, усиливает катаболизм белка в мышцах. Назначается с целью профилактики побочных действий химиотерапии.

Циклофосфан – противоопухолевое средство.

Винкристин – противоопухолевое средство растительного происхождения. Он блокирует вещества, необходимые для синтеза плазмоцитов. Винкристин вводят непрерывно внутривенно в течении суток.

• судороги;
• тошнота, рвота;
• крапивница;
• дизурия, задержка мочеиспускания.

Адриабластин – антибиотик, который обладает противоопухолевой активностью. Снижает рост и активность неопластических клеток. Под воздействием адриабластина образуются свободные радикалы, которые воздействуют на оболочку клеток.

• флебиты;
• дерматиты;
• нарушение проводимости сердца;
• аллергические реакции
• боли в области сердца.

После курса химиотерапии больным назначают Интерферон для поддержания иммунитета. При возникновении анемии необходимо переливание эритроцитарной массы.

Бортезомиб (Bortezomibum) – является новым препаратом в лечении заболевания. Его механизм действия – стимуляция апоптоза. Вводят внутривенно в условиях стационара.

Схемы сочетания препарата:

• схема VAD. В нее входят три препарата: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
• схема VBMCP. В нее входят 5 препаратов: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Признаки эффективности терапии:

• заживление переломов;
• увеличение эритроцитов и гемоглобина в крови;
• уменьшение размеров опухоли;
• уменьшение количества плазмоцитов в крови.

Локальная лучевая терапия показана больным с высоким риском перелома. Особенно в опорных частях скелета: позвоночник, кости таза.

К сожалению, даже после эффективной терапии и достижении полной ремиссии высок риск рецидивов. Это связано с тем, что в состав опухоли входят разнообразные клетки, которые после прекращения химиотерапии начинают вновь делиться.

Лечение осложнений множественной миеломы.

Обезболивающая терапия проводится поэтапно. Для легкой боли используют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС).

При сильной боли, когда НПВС неэффективны, назначают опиоидные анальгетики. Длительное применение этих препаратов может вызвать зависимость, поэтому их следует использовать осторожно. При невыносимой боли применяются мощные опиоиды.

Магнитотурботрон — метод воздействия магнитным полем низкой частоты, который уменьшает побочные эффекты химиотерапии, облегчает боль и нарушает деление плазмоцитов. Рекомендуется проводить курс лечения дважды в год.

Электросон воздействует на структуры мозга токами низкой частоты, что снижает болевые ощущения и оказывает успокаивающее действие.

Антибактериальная и противовирусная терапия необходимы для борьбы с инфекционными осложнениями, так как у пациентов ослаблена иммунная система. Для лечения используются цефалоспорины III и IV поколения и защищенные пенициллины, такие как ампициллин.

Не рекомендуется применять нефротоксичные антибиотики, например, гентамицин.

Лечение переломов должно соответствовать терапии здоровых людей. Используются хирургические методы и иммобилизирующие повязки. В послеоперационный период показан постельный режим и ношение ортопедических устройств.

Терапия остеопороза осуществляется с помощью бифосфонатов, таких как золедронат, которые подавляют активность остеокластов.

При миеломной болезни парапротеины накапливаются в почках, нарушая их функцию. Важно остановить прогрессирование роста плазмоцитомы.

Для поддержания функций почек применяются:

• Хофитол — очищает кровь и выводит мочевину.
• Ретаболил — анаболический препарат, увеличивающий синтез белка и рост мышечной массы.
• Цитрат натрия — применяется при нарушениях кислотно-щелочного баланса и снижает уровень кальция в крови.
• Празозин — расширяет периферические сосуды, снижает артериальное давление и улучшает почечный кровоток.
• Каптоприл — ингибитор АПФ, который расширяет сосуды, снижает их сопротивление и улучшает почечную фильтрацию.
• При серьезных нарушениях фильтрации может быть показан плазмаферез.

При гиперкальциемии применяются глюкокортикостероиды и химиотерапия.

Хирургия

При множественной миеломе в качестве хирургического метода лечения применяют трансплантацию костного мозга. Это может быть как аутотрансплантация (пересадка собственного костного мозга), так и аллотрансплантация (пересадка костного мозга донора).

Аутотрансплантация ( или аутологичная трансплантация) позволяет увеличить дозы цитостатиков (группа противоопухолевых препаратов), улучшить результат лечение, увеличить срок ремиссии.

Аллотрансплантация имеет хорошие результаты, но применяется только у молодых пациентов. Так как имеет большой процент летальных исходов.

Питание при миеломе

При онкологических заболеваниях важно соблюдать правильное питание. Из рациона следует исключить копчености, жареные блюда, мучные изделия и консервы.

Рацион должен быть разнообразным и включать много овощей и фруктов. Рекомендуется ограничить потребление белков, чтобы снизить уровень парапротеинемии и уменьшить токсическое воздействие азота, образующегося при распаде белка, на почки.

Следите за питьевым режимом — около трех литров в день. С мочой должно выделяться примерно два с половиной литра за сутки. При отеках ограничьте употребление поваренной соли.

Как не заболеть болезнью Рустицкого-Калера

Не допустить у себя болезнь Рустицкого-Калера можно следуя следующим советам:

• избегать контакта с инфекционными больными;
• вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек (алкоголь, курение);
• в рацион питания включить больше свежих овощей и фруктов;
• поддержание иммунитета: закаливание, спорт, стараться не переохлаждаться;
• внимательно изучать состав продуктов питания.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от чувствительности к химиотерапии и стадии болезни. Наилучшие результаты наблюдаются у пациентов с I и II стадиями, а также у людей младше 60 лет.

Перед лечением оцениваются факторы риска, на основе которых формируется прогноз. Хотя миелома крови не поддается полному излечению, при правильном подходе возможно достичь длительной ремиссии и высокого качества жизни.

Критерии неблагоприятного прогноза:

• значительное количество плазмоцитов;
• быстрый рост опухоли, определяемый клинически и с помощью рентгенографии, где видно увеличение площади дефектов;
• рост уровня парапротеинов (аномальных белков класса иммуноглобулина);
• наличие метастазов;

Болезнь Рустицкого-Калера, или генерализованная плазмоцитома, является миеломной болезнью и относится к группе парапротеинемических гемобластозов. Чаще всего встречается у людей старше 40 лет, редкие случаи фиксируются у лиц 18-25 лет, в детском возрасте миелома не наблюдается. Заболевание одинаково поражает женщин и мужчин.

Почему возникает заболевание

Началом развития опухоли становятся иммунокомпетентные клетки: B-лимфоциты и плазмоциты. Размножаясь, они образуют опухолевый клон плазматических клеток, те синтезируют однородные патологические иммуноглобулины классов D, M, E, G, A. Их называют парапротеинами, они не могут выполнять функции нормальных антител, со временем становятся совсем бесполезными. При переизбытке парапротеина в крови и в тканях, появляются нежелательные явления:

• Разрушение костей.
• Сгущение крови.
• Появление белка в моче.
• Повышение общего белка.
• Нарушение работы выводящей системы.
• Воспаления в почечных протоках.

Возникновение патологии приводит к тому, что костный мозг представляется только плазматическими клетками, производящими аномальные белки. Нормальные антитела перестают вырабатываться, наступает иммунологическая недостаточность. Иммунодефицит приводит к повышенной чувствительности пациента к инфекциям.

Почему в кровяных клетках происходит мутация, пока до конца не установлено. Ученые продолжают изучать проблему. Пока существуют только гипотезы возникновения патологии:

• Влияние химических соединений (ароматические углеводороды, нефтепродукты, асбест).
• Генетический фактор.

Пока не установлены точные причины миеломной болезни, трудно подобрать действенное лечение. На сегодняшний день миелома не лечится, применяемые меры борьбы с опухолью являются лишь мерами для поддержания и продления жизни.

Формы миеломы

Миеломная болезнь проявляется в различных формах:

Солитарная. Опухоли формируются в плоских костях, приводя к их разрушению. Внекостные опухоли, обычно на начальной стадии, составляют 1-4%. Они могут возникать в желудочно-кишечном тракте, носоглотке и, в редких случаях, в головном мозге.

Генерализованная. Эта форма включает несколько подвидов:

1. Множественная миелома затрагивает весь организм, образуя опухоли в внутренних органах и коже.
2. Диффузно-очаговая форма возникает, когда клетки, поразившие костный мозг, распространяются в почки и кости, что приводит к поражению органов и миеломной нефропатии.
3. Диффузная миелома затрагивает костный мозг из-за клональной плазмобластной или плазмоцитарной пролиферации аномальных иммуноглобулинов.

Солитарная опухоль встречается редко, поэтому подробнее рассмотрим множественную миелому.

Стадии заболевания

Злокачественные клетки из костного мозга начинают расселяться по всему организму, поражая ткани. Происходит парапротеиноз — накопление белка в органах. Это случается не в один день. Перед тем, как болезнь окончательно победит, она должна пройти три стадии.

Первая проходит без симптомов. Нет истощения, потливости, лихорадки. Опухоль на этой стадии находится еще только в костном мозге.

Вторая стадия называется фазой клинической симптоматики. Появляются признаки поражения почек и костей. Походка становится вялой. Развитие злокачественных опухолей немного притормаживается.

Третья стадия терминального обострения характеризуется миеломной болезнью костей, появлением метастазов в оболочке головного мозга, внутренних органах и системах, мягких тканях. Происходят морфологические изменения клеток, что приводит к плейкемизации или к саркоматизации. Состояние пациента быстро ухудшается. Понимается высокая температура, антибактериальная терапия бессильна.

Еще одним признаком, который определяет подстадию множественной миеломы, является состояние почек.

А — почки работают нормально.

Б — наблюдается почечная недостаточность.

Термины «развернутая», «острая», «хроническая» при миеломной болезни обозначают этап болезни, его течение, отличие от других этапов, а не стадии заболевания, как при других патологиях.

Различают стадии заболевания по периоду течения болезни:

• Вялотекущая форма не прогрессирует, она может более 10 лет не давать о себе знать. Признаки миеломной болезни отсутствуют.
• Быстро прогрессирующая форма развивается стремительно. Опухоль растет быстро, происходят морфологические изменения. Болезнь в этой стадии трудно отличить от плазмобластного лейкоза.
• До терминальной стадии, которая заканчивается летальным исходом, проходит около пяти лет. При грамотной терапии это и есть продолжительность жизни.

Симптомы миеломы

Миеломная болезнь проявляется различными симптомами, зависящими от стадии и формы заболевания. Основные синдромы для диагностики:

• Висцеральные поражения.
• Костномозговой синдром.
• Синдром белковой патологии.

Висцеральные поражения проявляются увеличением селезенки и печени, но при генерализованной миеломе такие изменения редки.

Костномозговой синдром включает остеопороз, разрушение ткани костного мозга, увеличение клеток плазмоцитомы и диффузно-очаговый рост опухолевых образований.

Синдром белковой патологии и его виды

Каждый вид этого синдрома отличается своими симптомами.

Миеломная нефропатия встречается в 25% случаев. Это наиболее серьезное проявление болезни. Отличается возникновением почечной недостаточности.

Упорная протеинурия приводит к поражению почек, возникновению фиброза, дистрофии, атрофии.

Восходящий нефросклероз возникает по причине реабсорбции белка Бенс-Джонса.

Острый некронефроз может возникнуть на фоне лекарственной аллергии, психоэмоционального напряжения, инфекционных заболеваний, переломов костей.

При возникновении острой почечной недостаточности (ОПН) наблюдаются следующие симптомы:

• анурия;
• олиругия;
• азотемия;
• артериальная гипотензия.

С развитием амилоидоза могут появиться дерматоз, сердечная недостаточность. Сопровождается эта стадия болями в костях.

Другие синдромы миеломы

Синдром повышенной вязкости

В гемостазе наблюдаются нарушения, приводящие к увеличению вязкости крови, что проявляется следующими симптомами:

• поражение сосудов сетчатки и глазного дна;
• кровотечения слизистых оболочек;
• геморрагические ретинопатии;
• синдром Рейно;
• ухудшение периферического кровообращения;
• образование язв.

Повышенная вязкость крови может ухудшить кровоток в головном мозге и привести к парапротеинемической коме.

Синдром периферической сенсорной нейропатии

Нарушается чувствительность (болевой и тактильной) с проявлениями парестезии. Этот синдром сопровождает солитарную форму и выявляется при гистологическом исследовании.

Гиперкальциемия

На стадии терминального обострения наблюдается у половины пациентов. Больной находится в лежачем положении, кальций накапливается в организме, что приводит к потере ориентации, тошноте и психотическим эпизодам. Резкое увеличение уровня кальция может указывать на развитие опухоли.

Диагностика заболевания

Если есть подозрения на миеломную болезнь, диагностика проводится незамедлительно. Исследования необходимы для подтверждения диагноза и для подбора наиболее продуктивного лечения.

Биохимический анализ крови на следующие показатели: общий белок, трансферазы, мочевина, уровень креатинина, кальций. Проводится общий анализ, и отклонения от нормы фиксируются. Делают и общий анализ крови, анализ мочи с определением телец Бенс-Джонса, пробу по Зимницкому.

Рентгенография плоских костей ребер, черепа, таза для выявления деструкции костей. Данный способ является дополнительным, поскольку не существует изменений скелета, которые были бы характерны только для миеломы. Эффективность исследования напрямую связана с формой заболевания. При множественной и диффузно-очаговой миеломе можно получить убедительные результаты.

Гистологическое исследование может показать гиперплазию, возникающую из-за миеломноклеточных разрастаний. Проведенная стернальная пункция в 95% случаев способна выявить миеломноклеточное размножение.

Электрофорез сывороточных белков дополняет цитологическое исследование.

Цитологическое подтверждение опухолевого процесса обязательно. Необходимо выявить продукты синтеза патологических иммуноглобулинов. Только все показатели, рассмотренные в комплексе, могут подтвердить или опровергнуть страшный диагноз.

Труднее всего провести диагностику, если миеломная болезнь находится в стадии бессимптомного лечения. При любых сомнениях в диагнозе назначать лечение недопустимо.

Современная терапия миеломы

Лечение миеломной болезни включает:

1. Лучевую терапию и химиотерапию с цитостатиками.
2. Анаболические стероиды и глюкокортикостероиды.
3. Хирургические и ортопедические вмешательства.
4. Физическую реабилитацию.
5. Профилактику нарушений обмена веществ.

Химиотерапия

Показаниями к проведению цитостатическому лечению являются выраженные симптомы заболеваний: патологические переломы, наличие болей, анемия, гиперкальциемия, синдром повышенной вязкости. При нарастании опухолевой массы, обострении сильных болей, росте количества патологических плазмоцитов медлить с началом терапии нельзя.

В день лечения необходимо будет пройти еще одно полное обследование, которое позволит врачу судить о стадии и форме опухолевого процесса. Для отдельных химиопрепаратов нужно исключить противопоказания. По результатам исследований врач сможет судить об эффективности лечения.

Первый этап химиотерапии включает применение препаратов циклофосфата, сарколизина, производных нитрозомочевины. Они эффективны, когда очаги опухолевого роста плазмоцитов имеют значение 2-10%.

Если фракции роста составляют 30-45% в остаточной массе опухоли, терапия дополняется циклоактивными препаратами (винкристин). Подобранные препараты используют в сочетании с преднизолоном. Он не обладает цитостатическим действием, но препятствует развитию гиперкальциемии, повышает чувствительность к цитостатикам.

Средства и схемы приема подбираются в индивидуальном порядке, поскольку нельзя предугадать, как будет реагировать рост опухоли на конкретный препарат. Некоторые препараты имеют серьезные противопоказания, их прием требует осторожности:

• Ударные дозы химиотерапии противопоказаны при язвенной болезни, сахарном диабете, артериальной гипертензии.
• Осторожно нужно принимать циклофосфан при циррозе печени и гепатите.
• Сарколизин при наличии почечной недостаточности может привести к нежелательным последствиям.
• Инфекции, сопровождающиеся острой почечной недостаточностью, могут усугубить ситуацию в сочетании с цитостатиками.

Цитостатическая химиотерапия основана на следующих принципах:

1. подборе комплекса препаратов;
2. использования оптимальной схемы, строго придерживаясь сроков проведения и дозировок;
3. в случае прогрессирования процесса адекватный переход на другой препарат.

Лучевое облучение

При наличии органических опухолей костей, миеломе узлов в мягких тканях костного мозга и позвоночнике, а также при риске патологических переломов назначается лучевая терапия. В терминальной стадии заболевания и отсутствии реакции на химиотерапию облучение становится единственным доступным методом.

При инфекционных осложнениях антибиотикотерапия проводится по стандартным протоколам: выбираются подходящие антибиотики и проводятся посевы биологических образцов. Важно учитывать, что на фоне инфекции у пациентов с миеломой может развиться острая почечная недостаточность. Поэтому к антибиотикам добавляются кровезаменители, рекомендуется увеличить потребление жидкости, а также контролируется суточный диурез и артериальное давление.

Соблюдение диеты

Специальной диеты, которая была бы разработана только для миеломной болезни, не существует. Врачи индивидуально рассчитывают рацион питания, учитывая распространенность процесса, результаты обследования.

Разрушение костей, возникновение остеопороза требует поступления в организм кальция, поэтому рекомендуются молочные продукты. Если развилась анемия, пища должна содержать железо и белок. Не лишним будет ввести в рацион печень и мясо. Почечная недостаточность является самой частой спутницей заболевания. Для больных миеломой из всех диет больше подойдет бессолевая диета (стол №7).

Народные средства

При миеломной болезни народные средства могут использоваться только как дополнение к основному лечению. Это серьезное заболевание, и полагаться исключительно на рецепты народной медицины нецелесообразно. Неправильное применение может вызвать негативные последствия. Все травяные настои и микстуры следует обсуждать с лечащим онкологом.

Если нет противопоказаний к спиртовым настойкам, можно рассмотреть настойку сабельника болотного. Для ее приготовления потребуется 100 г высушенных корней сабельника на 1 литр водки. Средство настаивается в темном месте 20 дней. Рекомендуется принимать по 15 мл трижды в день до еды.

Также можно использовать следующие рецепты:

• В стакане кипятка заварите 1 чайную ложку вероники лекарственной. Дайте настояться пару часов. Принимайте по 100 мл за час до еды и через час после.

• Заварив 1 чайную ложку сухого донника лекарственного в стакане кипятка, получите целебный настой, который следует принимать по 50 мл перед едой.

Фитотерапевты утверждают, что миелома не переносит чернокорня лекарственного, лабазника вязолистного и окопника обыкновенного. Эти растения могут продлить жизнь и улучшить общее состояние, особенно при вялотекущей форме заболевания, когда опухоль находится в костном мозге и еще не распространилась за его пределы.

Прогноз заболевания

Миеломная болезнь — серьезное и опасное заболевание. Его прогноз определяются лабораторными показателями, возрастом больного, стадией заболевания, степенью почечной недостаточности, сроками начала лечения, глубиной костных поражений.

Солитарная плазмоцитома часто быстро перерастает во множественную миелому. При 3Б стадии болезни наблюдается самый неблагоприятный прогноз. Средняя продолжительность жизни составляет 15 месяцев. При 3А стадии — 30 месяцев.

Средняя продолжительность жизни при 2 и 1 А, Б стадии составляет от 4 до 5 лет. Если первичная химиотерапия не помогает, выживаемость составляет менее года.

Миеломная болезнь – злокачественная пролиферация зрелых дифференцированных плазматических клеток, сопровождающаяся усиленной выработкой моноклональных иммуноглобулинов, инфильтрацией костного мозга, остеолизом и иммунодефицитом. Миеломная болезнь протекает с болями в костях, спонтанными переломами, развитием амилоидоза, полинейропатии, нефропатии и ХПН, геморрагического диатеза. Диагноз миеломной болезни подтверждается данными рентгенографии скелета, комплексного лабораторного исследования, биопсии костного мозга и трепанобиопсии. При миеломной болезни проводится моно- или полихимиотерапия, лучевая терапия, аутотрансплантация костного мозга, удаление плазмоцитомы, симптоматическое и паллиативное лечение.

Общие сведения

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) относится к хроническим миелобластным лейкозам и затрагивает лимфоплазмоцитарный ряд гемопоэза. Заболевание приводит к накоплению аномальных иммуноглобулинов в крови, что нарушает гуморальный иммунитет и разрушает костную ткань. Для миеломной болезни характерен низкий пролиферативный потенциал опухолевых клеток, которые в основном поражают костный мозг и кости, реже — лимфоузлы, лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

Миеломная болезнь составляет около 10% всех гемобластозов. Уровень заболеваемости — 2-4 случая на 100 тысяч человек, увеличивается с возрастом. Чаще всего болеют люди старше 40 лет, случаи среди детей редки. Представители негроидной расы и мужчины имеют более высокий риск развития миеломной болезни.

Классификация миеломной болезни

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому). Плазмоцитома чаще имеет костную, реже — внекостную (экстрамедуллярную) локализацию. Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы. С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины). В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломной болезни не установлены. Часто наблюдаются хромосомные аномалии и наследственная предрасположенность. Увеличение случаев связано с радиоактивным облучением и воздействием химических и физических канцерогенов. Заболевание чаще диагностируется у работников нефтепродуктов, кожевенников, столяров и фермеров.

Преобразование клеток лимфоидного ряда в миелому начинается на этапе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов в проплазмоциты с активацией определенного клона. Основным ростовым фактором миеломных клеток является интерлейкин-6. При миеломной болезни в организме обнаруживаются плазмоциты с атипичными признаками: они крупнее 40 мкм, имеют бледную окраску, могут быть многоядерными (3-5 ядер) и содержат нуклеолы, а также демонстрируют бесконтрольное деление и длительный срок жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге разрушает кроветворную ткань и угнетает нормальные клетки лимфо- и миелопоэза. В результате снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Миеломные клетки не выполняют иммунные функции из-за уменьшения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител. Опухолевые факторы подавляют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима и нарушают функции комплемента.

Местное разрушение костей происходит из-за замещения нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и активации остеокластов под воздействием цитокинов. Вокруг опухоли образуются участки остеолиза без зон остеогенеза. Кости становятся мягкими и хрупкими, что приводит к значительному выходу кальция в кровь. Парапротеины, попадая в кровоток, частично откладываются в различных органах (сердце, легких, желудочно-кишечном тракте, коже, вокруг суставов) в виде амилоида.

Симптомы миеломной болезни

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации. Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью, психотическими расстройствами, иногда — комой.

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией. Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев. При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони — почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции. При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение. Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

Диагностика миеломной болезни

При подозрении на миеломную болезнь необходимо провести физикальный осмотр, включая пальпацию болезненных участков в костях и мягких тканях, а также рентгенографию грудной клетки и всего скелета. Важные этапы диагностики включают лабораторные исследования, аспирационную биопсию костного мозга с миелограммой и трепанобиопсию. Анализ крови позволяет определить уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6 и индекс пролиферации плазмоцитов. Также проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток и иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе могут наблюдаться гиперкальциемия, повышение уровня креатинина и снижение гемоглобина на 1%. Если плазмоцитоз превышает 30% и отсутствуют симптомы или наблюдается лишь ограниченная костная деструкция, это может указывать на вялотекущую форму заболевания.

Основные диагностические критерии миеломной болезни: атипическая плазматизация костного мозга на уровне 10-30%; наличие гистологических признаков плазмоцитомы в образце трепаната; присутствие плазматических клеток в крови и парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза или генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза может подтвердить наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Ключевым этапом является дифференциация миеломной болезни от доброкачественной моноклональной гаммапатии неопределенного генеза, макроглобулинемии Вальденстрема, хронической лимфолейкемии, неходжкинской лимфомы, первичного амилоидоза, костных метастазов рака толстой кишки и легких, остеодистрофии и других заболеваний.

Лечение и прогноз миеломной болезни

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество. При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н. CRAB — гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому. Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни — со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии — 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

Психологические аспекты жизни с миеломной болезнью

Миеломная болезнь, как и любое серьезное заболевание, оказывает значительное влияние не только на физическое состояние пациента, но и на его психологическое благополучие. Психологические аспекты жизни с миеломной болезнью могут варьироваться от чувства страха и тревоги до депрессии и социальной изоляции. Понимание этих аспектов является важным для комплексного подхода к лечению и поддержке пациентов.

Одним из наиболее распространенных психологических состояний, с которыми сталкиваются пациенты, является тревога. Страх перед неизвестностью, связанным с диагнозом, может вызывать постоянное беспокойство о будущем, о том, как болезнь повлияет на качество жизни и на близких. Тревога может проявляться в физических симптомах, таких как учащенное сердцебиение, потливость и бессонница, что, в свою очередь, может усугубить общее состояние здоровья.

Депрессия также является частым спутником миеломной болезни. Пациенты могут испытывать чувство безнадежности и утраты интереса к жизни. Это может быть связано как с физическими ограничениями, вызванными заболеванием, так и с эмоциональными переживаниями, связанными с изменением привычного образа жизни. Депрессия может негативно сказаться на способности пациента следовать рекомендациям врачей и принимать необходимые лекарства, что может ухудшить прогноз.

Социальная изоляция — еще один важный аспект, который часто сопровождает миеломную болезнь. Пациенты могут чувствовать себя отстраненными от друзей и семьи, особенно если они не могут участвовать в привычных социальных мероприятиях. Это может привести к ухудшению эмоционального состояния и усилению чувства одиночества. Поддержка со стороны близких и участие в группах поддержки могут помочь справиться с этими чувствами и улучшить качество жизни.

Важно отметить, что психологическая поддержка является неотъемлемой частью лечения миеломной болезни. Психотерапия, поддержка со стороны специалистов и групповые занятия могут помочь пациентам справиться с эмоциональными трудностями. Кроме того, методы релаксации, такие как медитация и йога, могут способствовать снижению уровня стресса и улучшению общего самочувствия.

В заключение, психологические аспекты жизни с миеломной болезнью играют важную роль в общем процессе лечения и восстановления. Понимание и признание этих аспектов могут помочь пациентам и их близким найти эффективные способы справляться с вызовами, которые ставит перед ними заболевание, и улучшить качество жизни в условиях болезни.

Вопрос-ответ

Какие основные симптомы миеломной болезни?

Основные симптомы миеломной болезни могут включать в себя боли в костях, усталость, частые инфекции, анемию, а также повышенное содержание кальция в крови, что может вызывать жажду и запоры. Важно отметить, что симптомы могут варьироваться в зависимости от стадии заболевания.

Каков прогноз для жизни при миеломной болезни?

Прогноз для жизни при миеломной болезни зависит от множества факторов, включая возраст пациента, общее состояние здоровья, стадию заболевания и ответ на лечение. Современные методы терапии могут значительно улучшить качество жизни и продлить ее, однако полное излечение на данный момент невозможно.

Как проводится диагностика миеломной болезни?

Диагностика миеломной болезни включает в себя анализы крови и мочи, рентгенографию или МРТ для выявления повреждений костей, а также биопсию костного мозга для подтверждения наличия миеломных клеток. Раннее выявление заболевания играет ключевую роль в успешности лечения.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на ранние симптомы. Миеломная болезнь может проявляться различными симптомами, такими как усталость, частые инфекции, боли в костях и анемия. Если вы заметили у себя или своих близких подобные признаки, не откладывайте визит к врачу для диагностики.

СОВЕТ №2

Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к миеломной болезни или другие факторы риска, важно регулярно проходить обследования, чтобы выявить заболевание на ранней стадии. Это может значительно улучшить прогноз для жизни.

СОВЕТ №3

Обсуждайте варианты лечения с врачом. Существует множество методов лечения миеломной болезни, включая химиотерапию, иммунотерапию и трансплантацию стволовых клеток. Обсудите с вашим врачом все доступные варианты, чтобы выбрать наиболее подходящий для вас.

СОВЕТ №4

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние здоровья. Это особенно важно для пациентов с миеломной болезнью.